Vývojová dysplazie kyčelní (VDK)

Existuje více příčin vzniku dysplazie. V popředí stojí dědičnost – při výskytu v rodině se riziko u novorozence výrazně zvyšuje. Jako další příčina se uvádí poloha plodu v děloze, přičemž riziková je především poloha koncem pánevním, kdy jsou nožičky plodu vztyčené podél těla. Dále může být příčinou rizikový oligohydramnion (snížené množství plodové vody). Dalším rizikovým faktorem je i vyšší porodní hmotnost dítěte. Neprokázal se vliv předčasného porodu či porodu císařským řezem. Dysplazie kyčlí VDK se více vyskytuje právě ve střední Evropě, proto je její cílené vyhledávání u nás tak důležité.

V Česku je diagnostika VDK založena na klinickém vyšetření a preventivním sonografickém vyšetření ultrazvukem (screening) metodou dle rakouského profesora Grafa.Dysplazie kyčlí se dle ultrazvukového nálezu dělí do skupin I-IV dle „tíže“ změn kloubního postavení a vývoje jamky a hlavice. Klasifikace „I a, b“ znamená normální či hraniční nález při posouzením zrání kyčelního kloubu.

• Kyčel I (zralá kyčel)
  • Podtyp Ia – norma
  • Podtyp Ib – úhel alfa u stříšek v pořádku, úhel beta zatím větší, tj. stříšky mírně nezralé

Nález Ia a Ib u 3měsíčního dítěte je normální, tj. nemusí se dále sledovat.

• Kyčel II (dysplazie) – úhel alfa u stříšek menší, úhel beta větší, tj. stříšky nezralé
  • Podtyp IIa – fyziologická, tj. normální nezralost (děti mladší 3 měsíců)
  • Podtyp IIb – opožděná zralost (děti starší 3 měsíců), prodlužuje se abdukční, tj. široké balení
  • Kyčel IIc – dysplazie, tzv. ohrožená kyčel, je zapotřebí léčení abdukčními pomůckami, např. třmínky
  • Kyčel IId – nestabilní, decentrující hlavice (subluxabilní), nutná léčba
• Kyčel III – částečné nebo neúplné vykloubení kyčelního kloubu (subluxace), hlavice stehenní kosti má ještě částečně kontakt s jamkou kyčelního kloubu, nutná léčba.
• Kyčel IV – vykloubený kyčelní kloub (luxace), hlavice stehenní kosti opustila jamku kyčelního kloubu, opět nutná okamžitá hospitalizace.

Klinické vyšetření je vyšetření postavení kyčlí pohledem, kdy lékař hodnotí rýhy v okolí kloubu a jejich symetričnost, dále pak hybnost kloubu, především abdukci (roztažení nožiček), pevnost kloubu či jeho nestabilitu, odpor kloubu při pohybu, porovnání délky končetin atd. Dále kontroluje, zda nejsou přítomny tzv. luxační a repoziční fenomény – při nestabilitě kloubu může ortoped nahmatat vyskočení hlavice z jamky nebo naopak její zaskočení zpět. Rentgenové vyšetření stále hraje svou nezastupitelnou roli při diagnostických rozpacích a hlavně u dětí se zjištěnou VDK při plánovaní léčby.

1. První vyšetření proběhne často ještě v porodnici, max. v prvním týdnu věku dítěte. Je vždy především klinické, v současnosti je ale na většině pracovišť provedeno zároveň i první ultrazvukové vyšetření. Lékař (ortoped) většinou přímo v porodnici přichází na vizitu společně s pediatrem a kontroluje správné postavení kyčlí – hodnotí symetričnost kožních řas na stehýnkách, pod zadečkem, délku končetin (maminky pozor – končetiny se nesmí násilně narovnávat!), pohyblivost kyčelního kloubu, odpor a stabilita kloubu v klidu i při pohybu. Součástí ortopedického vyšetření v porodnici je samozřejmě i zhodnocení pozice, držení a hybnosti ostatních končetinových kloubů k vyloučení vrozených vad jako například equinovarosní či kalkaneovalgosní deformita nohy, syndaktilické (nerozdělené) či nadpočetné prsty, vyloučení porodních poranění (např.zlomeniny klíční kosti či poranění brachiálního plexu) rozštěpové vady pateře, patra a podobně. Maminka dostane v den propuštění z porodnice včetně propouštěcí zprávy od pediatra a gynekologa také zprávu od ortopeda – na poslední stránce „Zdravotního a očkovacího průkazu dítěte“ je razítko s záznamem ortopedického vyšetření včetně výsledku ultrazvuku. Tuto zprávu bude dítě mít s sebou na další kontrole zde v nemocnici nebo u spádového ortopeda, kterého matka sama v doporučeném datu vyhledá v místě bydliště. Pokud není první ultrazvukové vyšetření provedeno ihned v porodnici, tak se posouvá do 2. – 3. týdne. Poté je 2. ultrazvukové v 6. – 9. týdnu a třetí v 12. – 16. týdnu (dle metodického pokynu – věstník MZ). Už tímto prvním vyšetřením se dá zjistit první příznak vývojové dysplazie– nejčastěji patrná asymetrie v pohyblivosti, asymetrie rýhy pod zadečkem, asymetrie rýh v přechodu genitál/stehýnka. Alarmujícím příznakem je omezení pohybu kyčelního kloubu (především pokrčení a roznožení).
2. Vyšetření mezi 6.-9. týdnem věku dítěte je klinické a sonografické – kromě stejné kontroly vzhledu a pohybu v oblasti kyčelních kloubů se provádí i zobrazovací metoda kyčelního kloubu ultrazvukem. Je bezbolestná a dítě nijak nezatěžuje. Během vyšetření je dítě svlečeno od pasu dolů a plenka se ponechá, maminka pomáhá polohovat dítě na vyšetřovacím stole na boky. Ortoped pak provede screening jednoho a pak druhého kyčelního kloubu. Děti ultrazvuková vyšetření velice dobře tolerují.
3. Mezi 12. – 16. týdnem věku dítěte se opět provádí klinické vyšetření i screening. Pokud jsou diagnostické rozpaky, doplní se RTG kyčlí. Pokud je vše v normě, dítě je vyřazeno z evidence a další kontroly již nejsou nutné.

Léčba začíná po diagnostice VDK. Čím dříve se léčba začne, tím lepší jsou výsledky. Zprvu je léčba dysplazie kyčlí vždy konzervativní (nechirurgická), kdy se lékař snaží o správnou centraci hlavice kyčelního kloubu do jamky. Používá se široké (abdukční) balení novorozence. Široké balení znamená balení dítěte do cca tří látkových plen, aby se dosáhlo správného „roznožení“ nožiček (abdukční postavení). Pokud maminka používá papírovou plenu, dává se široké balení z látkových plen na ni. Dvě látkové pleny se složí na třetiny a upevní v pase další látkovou plenou složenou do užšího pásku. Látkové pleny možno zafixovat do koupených ortopedických kalhotek, které jsou volně prodejné ve zdravotnických potřebách. Nenahraditelnou a hojně užívanou abdukční pomůckou je i Frejkova peřinka. Velmi šetrné pro novorozence, ale méně používané jsou také látkové Wágnerovy punčošky. Další možností, pokud tak doporučí lékař, jsou Pavlíkovy třmeny, které nosí dítě zhruba od 6. až 8. týdne věku. Je třeba je správně nasazovat a pravidelně kontrolovat ortopedem. Léčba „malým pohybem ve třmenech“ zpravidla trvá 3 až 6 měsíců, třmeny jsou účinné, ale zásadní je dodržet termíny kontrol (dítě roste!) a správnost nastavení v bezpečné zoně kyčle, kde nehrozí poškození cévního zásobení hlavice kyčle – úhel flexe (pokrčení) kyčle 100 stupňů, úhel abdukce (roznožení) kyčle 60 stupňů. Matka kontroluje správnost nasazení pomůcky a je poučena, že v případě bolestivého delšího pláče a neklidu dítěte (zejména v počátku léčby) bez reakce na nakrmení a pochování, je nutné ihned pomůcku sejmout a přijít na časnou kontrolu ortopedem. Pokud je zjištěna luxace (vykloubení) kloubu nebo subluxace (částečné, neúplné vykloubení), kdy se ambulantně nedaří stabilizovat hlavici v jamce, je dítě s matkou hospitalizováno na dětské ortopedii, kde je snaha pomocí trakce (tj. tahu a zavěšení miminka za dolní končetiny) zajistit správné postavení hlavice stehenní kosti proti kyčelní jamce. Trakce je nejprve ve vodorovném a poté ve svislém směru. Tato léčba trvá několik týdnů.

U těchto dětí přichází na řadu trakční léčba (také distrakce). Během léčby se postavení kloubu dle potřeby kontroluje ultrazvukem, poté, ke konci léčby, se dělá kontrolní RTG snímek. Pokud během léčby trakcí došlo k uspokojivému postavení kloubu, ověří se centrace hlavice vyšetřením tzn. magnetickou rezonancí ( v krátké celkové narkoze ) a nebo RTG s kontrastní látkou nazývanou artrografie. Dle výsledku se stanoví další postup. Nejčastěji je to sádrová fixace na dalších 6 týdnů nebo následně fixace kloubu ve třmenech. Tato další léčba je již v domácím prostředí. Naprosto výjimečně je nutné operační řešení – zakloubení luxovaných kyčlí, kdy jsou odstraněny překážky v zakloubení hlavice do jamky. ( Ročně jsou v celé ČR z tohoto důvodu operovány cca 1-4 děti ). Doporučení pro hospitalizaci k trakční léčbě: Oddělení, kde budete spolu s miminkem hospitalizováni, vám sdělí podmínky – nejčastěji je doporučováno mít vlastní kojenecké body (košilky se shrnují a dítě při trakci tlačí), ponožky, pleny dle potřeby, závěsné hračky. Tato léčba není důvodem přestat kojit, naopak je pro dítě důležité zůstat s matkou a přijímat mateřské mléko. Po propuštění, pokud má dítě sádrovou fixaci, se doporučuje vzhledem k postavení nožiček v sádře (tzv. sádrové lůžko či spika kyčelní), sehnat si kočárek pro dvojčata. V konkrétních případech je možno trakční léčbu (distrakci) zajistit v domácím prostředí dítěte včetně zapůjčení dětské zdravotní postýlky a trakční montáže.

VDK je považována za preartrózu kyčelního kloubu, tedy i malá odchylka v postavení kloubu znamená riziko dřívějšího rozvoje degenerativních změn kyčle. Hlavním cílem je mít do 1 roku věku zakloubené stabilní kyčle s co nejlepším zastřešením jamky, aniž by utrpělo cévní zásobení kyčelní hlavice, proto je důležité dodržovat nastavení abdukčních pomůcek zejména třmenů v takzvané bezpečné zoně. Obávanou komplikací (po konzervativní i operační léčbě) je rozvoj aseptická nekrózy – dočasné odumření hlavice stehenní kosti). Proto se i vyléčení pacienti s VDK kontrolují RTG snímkem, většinou v 1., 3.,6., 10. a 15. roce. U pacientů s těžším postižením kloubu se v dospělosti doporučují sporty nezatěžující kloub hmotností těla, jako je plavání, cyklistika, přednost mají sedavá zaměstnání. U těchto dětí léčených pro VDK, tam kde přetrvává RTG nález těžší zbytkové tzv. reziduální dysplazie v batolecím a předškolním věku, může být doporučena operace ke zlepšení krytí (střešení) hlavice kyčelní, u lehké reziduální dysplazie nebývá pozdější operační intervence nutná. Pokud je dysplazie kyčlí zachycena časně a zahájena bezprostředně léčba, je ve většině případů prognóza velmi dobrá.

V současnosti řada dospělých pacientů, jejichž stav vyžaduje složité a ekonomicky náročné operační řešení (totální endoprotezy kyčelního kloubu, invalidizace, atd.), má v anamnéze vývojovou dysplazii kyčle. Díky trojímu sítu ortopedických kontrol kojenců dochází k časné diagnostice a léčbě VDK, která má za cíl zabránit nevratným degenerativním změnám kyčle. Díky tomu je prognóza většiny malých pacientů velmi dobrá a mají vysoké šance na úplné uzdravení bez trvalých následků.